Fibrosis kistik

Cystic fibrosis (nama lain: cystic fibrosis) adalah penyakit genetik progresif yang disebabkan oleh jangkitan berterusan dalam saluran pencernaan dan paru-paru, yang mengehadkan fungsi organ pernafasan dan saluran gastrousus.

Pada orang dengan fibrosis sista, gen yang cacat dicirikan oleh pertumbuhan lendir yang melekit, dalam organ saluran udara, pankreas, dan organ-organ lain. Dalam paru-paru, lendir menyumbat saluran udara dan menyimpan bakteria daripada menyebabkan jangkitan, kerosakan paru-paru yang luas dan, akhirnya, kegagalan pernafasan.

Dalam pankreas, lendir menghalang rembesan enzim pencernaan yang membolehkan tubuh memusnahkan makanan dan menyerap nutrien penting.

Pengkelasan

Penyakit ini boleh mempunyai banyak manifestasi dengan pelbagai tahap keterukan. Klasifikasi fibrosis sista termasuk bentuk berikut:

  1. Bentuk paru - didiagnosis kira-kira 20% daripada kes dan dicirikan oleh luka paru-paru. Selalunya, penyakit ini dikesan pada tahun pertama kehidupan bayi, yang disebabkan oleh kekurangan oksigen, ada gejala gangguan dari hampir semua organ dalaman;
  2. Bentuk usus - berlaku pada kira-kira 10% pesakit. Tanda pertama jenis fibrosis sista ini, biasanya pada usia enam bulan, apabila kanak-kanak dipindahkan ke pemakanan buatan. Dia tidak betul mencerna makanan, hipovitaminosis berkembang, ada pelanggaran kotoran dan tanda-tanda perkembangan fizikal yang jelas;
  3. Bentuk campuran - didiagnosis paling kerap (kira-kira 70% pesakit) dan dicirikan oleh lesi serentak sistem bronchopulmonary dan saluran gastrousus;
  4. Borang yang dipadam - boleh ditunjukkan oleh bronkitis, sinusitis, ketidaksuburan pada lelaki dan wanita, sirosis hati;
  5. Meconium ileus - halangan usus dalam bayi baru lahir, disebabkan oleh oklusi ileum terminal dengan meconium.

Punca penyakit ini

Penyakit fibrosis cystic (fibrosis cystic - CF) adalah tepat kerana penyakit genetik, iaitu warisan (ia tidak boleh dijangkiti, penyakit itu tidak boleh diprovokasi mengikut gaya hidup atau kerja yang berbahaya). Adalah diketahui bahawa punca-punca penyakit ini tidak mempunyai hubungan seks dengannya - peluang untuk mendapatkan sakit pada lelaki dan wanita adalah sama. Jenis penghantaran kecacatan genetik adalah resesif, iaitu, tidak penting. Penyakit seperti ini dikodkan dalam bahan genetik, jika mereka tidak dijumpai di kedua ibu bapa, tetapi hanya di salah satu daripada mereka, maka anak-anak akan menjadi fenotip secara sihat. Separuh daripada ahli waris akan sihat sepenuhnya, separuh - mengandungi gen untuk fibrosis kistik dalam bahan kromosom.

Kira-kira 5% daripada populasi dewasa dunia menyimpan maklumat tentang penyakit ini dalam gen mereka. Sekiranya seorang kanak-kanak dilahirkan pada pasangan yang kedua-dua ibu bapa telah merosakkan maklumat kromosom, maka dia mengalami fibrosis sista dalam satu perempat kes. Jenis penghantaran penyakit genetik ini disebut resesif.

Tidak ada juga hubungan dengan seks, kerana bahan itu tidak terkandung dalam kromosom seks. Jumlah lelaki dan perempuan yang sama dilahirkan dengan penyakit ini. Tiada faktor tambahan memainkan peranan di sini. Sama ada kursus kehamilan, keadaan kesihatan ibu atau bapa, syarat-syarat kehidupan atau kerja tidak menjejaskan. Penyakit ini disebabkan secara genetik.

Pada awal tahun sembilan puluhan abad yang lalu terdapat satu kejayaan dalam diagnosis penyakit ini. Adalah betul bahawa gen mutasi adalah pada kromosom ketujuh. Oleh kerana mutasi, pelanggaran sintesis protein protein berlaku, akibatnya kelikatan rembesan meningkat, dan sifat fizikal dan kimianya berubah. Sifat mutasi yang timbul, mengapa ianya tetap dalam bahan genetik - jawapan kepada soalan-soalan ini tidak difahami sepenuhnya.

Gejala fibrosis sista

Tanda-tanda umum fibrosis sista pada orang dewasa dan kanak-kanak:

  • lag pembangunan fizikal,
  • penyakit pernafasan kronik yang berulang,
  • polip hidung
  • sinusitis kronik semasa yang berterusan,
  • bronkitis kronik,
  • pankreatitis berulang,
  • kegagalan pernafasan.

Manifestasi fibrosis sista dikaitkan dengan kecacatan sintesis protein, yang bertindak sebagai saluran klorida, yang terlibat dalam metabolisme elektrolit air sel saluran pernafasan, saluran gastrointestinal, pankreas, hati, sistem pembiakan. Akibatnya, rahsia kebanyakan kelenjar rembesan luar menebal, rembesannya menjadi sukar, perubahan berlaku pada organ-organ, yang paling serius - dalam sistem bronchopulmonary.

Di dinding pokok bronkial, keradangan kronik yang mempunyai keparahan yang berbeza-beza berkembang, kerangka tisu penghubung dimusnahkan, bronkio-bronchiektasis terbentuk. Dalam keadaan halangan berterusan oleh dahak likat, bronchiectasis menjadi biasa, peningkatan hypoxia, hipertensi pulmonari berkembang dan apa yang dipanggil "jantung pulmonari".

Perubahan bronkopulmonari mendominasi dalam gambaran penyakit dan menentukan prognosis dalam 95% pesakit.

1/3 pesakit mempunyai prolaps rektum, tetapi dengan pelantikan enzim pencernaan dos yang mencukupi, komplikasi ini melewati sendiri dalam masa 1.5-2 bulan.

Pada pesakit usia sekolah, manifestasi pertama cystic fibrosis boleh menjadi "kolik usus", yang menyebabkan kembung, muntah berulang, dan sembelit.

Selepas pelantikan enzim manifestasi usus diturunkan ke latar belakang, memberi laluan kepada pulmonari. Bronkitis kronik biasanya berkembang secara beransur-ansur. Sudah dalam tempoh neonatal dan bayi terdapat batuk, serangan asma, sesak nafas, dan kadang-kadang muntah. Secara berkala terdapat batuk yang menyakitkan, terutama pada waktu malam. Lendir adalah likat, kadang-kadang purulen.

Kerana semua organ yang mengandungi kelenjar pembentukan mukus dipengaruhi, sindrom kolitis, cholecystitis kronik, sinusitis adalah tipikal.

Untuk memahami secara kasar apa fibrosis sista, gambar orang dewasa yang sakit diletakkan di banyak laman web. Ini membolehkan anda mengetahui bagaimana visual pesakit ini kelihatan. Secara visual dalam gambar, orang-orang ini mungkin berbeza terlalu nipis, jari adalah ciri tersendiri. Apabila fibrosis kistik. Gambar itu jelas menunjukkan bagaimana mereka melihat orang dengan patologi ini.

Fungsional akhir jari pada pesakit dengan fibrosis sista telah cacat dan mempunyai penampilan drum, dan akibatnya mereka mula memanggil ciri khas ini. Dan kuku disebabkan kekurangan oksigen (hipoksia) yang berterusan mempunyai penampilan cermin mata. Dalam sesetengah kes, ubah bentuk dada. Orang-orang ini pucat, kerana hipoksia yang berterusan dan beriberi. Jika anda bertemu dengan mereka bukan dalam foto, anda dapat melihat bahawa rambut mereka pudar, kering dan rapuh.

Diagnostik

Untuk mengenal pasti penyakit itu, doktor menjalankan analisis menyeluruh mengenai gambaran klinikal yang sedia ada. Harus diingat bahawa rawatan yang lebih cepat bermula, semakin tinggi kemungkinan pesakit menjalani kehidupan normal yang panjang. Kajian diagnostik utama untuk menentukan fibrosis sista adalah ujian peluh. Ia boleh dilakukan untuk kanak-kanak lebih dari 7 hari. Kajian ini melibatkan pengenalan ke dalam kulit ubat khas, yang menyumbang kepada pemulihan kelenjar peluh. Dalam beberapa kes, kajian ini perlu dilakukan beberapa kali.

Ahli pediatrik dan pakar gastroenterologi mungkin dimaklumkan oleh peningkatan kepekatan dalam rembesan natrium yang dirembes. Kini diketahui bahawa kajian ini mungkin tidak menunjukkan adanya beberapa penyakit lain, termasuk AIDS, hypothyroidism, mucopolysaccharidosis, anorexia nervosa, insipidus diabetes nephrogenic, kekurangan adrenal, sindrom Down, dan lain-lain.

Selalunya, untuk menentukan jenis penyakit yang dijalankan:

  • ujian darah dan air kencing umum
  • bakposev;
  • radiografi;
  • bronkoskopi;
  • caprogram;
  • spirometri.

Pada masa ini, ujian neonatal, perinatal dan genetik sedang digunakan secara aktif untuk mengesahkan diagnosis. Di samping itu, kajian mengenai fungsi pankreas adalah petunjuk. Penilaian yang tepat dan tepat pada masanya boleh memulakan terapi yang diperlukan.

Komplikasi

Kanak-kanak dengan fibrosis kistik, mempunyai banyak komplikasi dalam badan, yang kemudiannya membawa kepada kematian. Patologi yang teruk berlaku apabila tiada rawatan atau gangguan yang kerap berlaku, tidak mematuhi saranan doktor.

Di dalam semua kelenjar yang menghasilkan enzim dalam badan, lendir likat terbentuk. Pelanggaran sekresi enzim menyebabkan kerosakan organ.

  • Dari sisi sistem bronchopulmonary: hipertensi arteri, ekzema lobus bronchopulmonary, asma, sinusitis, bronchiectasis, perkembangan pemusnahan bakteria di paru-paru, diabetes, bronkitis, pneumonia, pneumothorax, atelectasis, pneumosclerosis, kegagalan pernafasan dan banyak lagi.
  • Kesan paru-paru mempengaruhi jantung, fungsi sistem kardiovaskular terganggu. Komplikasi: jantung "pulmonari", kegagalan jantung.
  • Pankreas tidak mengeluarkan enzim yang cukup, yang menyebabkan kerosakan usus, gangguan saluran gastrousus, kerosakan hati, kencing manis, halangan usus, sirosis hati.
  • Fibrosis kistik pada wanita, seperti pada lelaki, boleh menyebabkan kemandulan.

Fibrosis diperhatikan dalam pelbagai organ apabila tisu penghubung mengembang dan menggantikan sel normal.

Rawatan fibrosis kistik

Fibrosis kistik tidak boleh sembuh sekali dan untuk semua. Walau bagaimanapun, rawatan gejala telah berkembang dengan pesat sejak kebelakangan ini.

Tujuan-tujuan berikut perlu dilakukan semasa rawatan: pencegahan dan kawalan penyakit paru-paru, penyusunan semula pokok bronkial dari lendir tebal, pencegahan perkembangan patologi saluran pencernaan, memastikan pemakanan yang seimbang dan seimbang, dan mengurangkan risiko dehidrasi badan. Untuk mencapai kesan terbaik terapi, adalah perlu untuk melihat beberapa pakar: ahli pulmonologi, pakar gastroenterologi, terapi fizikal dan pemakanan.

  1. Untuk mengeluarkan lendir dari pokok bronkus datang dengan beberapa cara yang berkesan. Yang pertama adalah latihan fizikal yang bertujuan meningkatkan peredaran darah am. Pesakit disyorkan sukan aktif (kecergasan, atletik, menari) tetapi tidak profesional. Gimnastik pernafasan dalam kedudukan tertentu - kepala ke bawah - membantu mengalirkan bronkus oleh graviti dan getaran pernafasan. Rhythmic, menumbuk terkawal di kawasan dada juga menyumbang kepada pelepasan dahak yang lebih mudah.
  2. Rawatan ubat termasuk beberapa kumpulan ubat yang bertujuan untuk mengaitkan semua kompleks gejala fibrosis sista. Mucolytics - ubat-ubatan yang menyumbang kepada pencairan sputum. Salah satu ubat yang paling terkenal dan berkesan adalah "ACC" atau acetylcysteine.
  3. Ubat antibakteria adalah cara utama untuk memerangi jangkitan paru-paru. Dalam patologi ini, pelbagai kumpulan digunakan (cephalosporins generasi kedua ke-3, fluoroquinalones pernafasan). Pengingesan digunakan untuk merawat jangkitan paru-paru. Antibiotik terendam boleh digunakan untuk mencegah atau mengawal jangkitan yang disebabkan oleh bakteria Pseudomonas.
  4. Ubat antiradang boleh membantu mengurangkan bengkak saluran pernafasan akibat jangkitan jangka panjang. Bronchodilators menjejaskan lumen bronkus dan membantu melegakan otot bronkial. Kumpulan ubat ini sering digunakan oleh penyedutan. Dengan perkembangan tahap yang lebih teruk, terapi oksigen mungkin diperlukan. Rawatan ini dilakukan dengan bantuan oksigen bertopeng.
  5. Rawatan yang paling radikal untuk fibrosis sista ialah pemindahan paru-paru dari penderma yang meninggal dunia.
  6. Dengan fungsi pankreas yang tidak mencukupi, mungkin perlu menetapkan persiapan enzim seperti CREON. Ini adalah persediaan yang mengandungi enzim dalam dos tertentu dan membantu mengimbangi kekurangan enzimnya sendiri.

Prognosis untuk patologi ini tidak begitu menggalakkan. Fungsi paru-paru sering mula merosot pada zaman kanak-kanak. Dari masa ke masa, kerosakan paru-paru boleh menyebabkan masalah pernafasan yang teruk. Kegagalan pernafasan adalah penyebab kematian paling umum pada orang dengan fibrosis sista.

Rawatan awal meningkatkan prognosis. Dengan gaya hidup yang betul dan pematuhan dengan semua cadangan perubatan, orang dengan fibrosis sista hidup purata 50 tahun.

Kinesitherapy

Sebagai tambahan kepada penggunaan ubat-ubatan untuk memulihkan pernafasan, kesan tertentu dapat dicapai dari teknik non-obat yang disebut "Kinesitherapy". Secara harfiah, istilah ini merujuk kepada "terapi pergerakan." Ini adalah satu set langkah yang secara mekanikal menjejaskan dada dan meningkatkan pergerakan lendir dalam rongga saluran pernafasan.

Apa yang merujuk kepada kinesitherapy? Pada masa ini, kaedah berikut dibezakan:

  • Urutan perkusi - dalam kedudukan duduk pesakit, melakukan rentak bertepuk tangan berirama di dada. Sebagai peraturan, mulakan dari permukaan depan, dan kemudian bergerak ke belakang. Untuk melaksanakannya, tidak perlu melibatkan pakar - setelah menjalani latihan dengan doktor, bahkan anggota keluarga pesakit dapat melakukannya;
  • Pernafasan aktif - pergerakan pernafasan dalam yang biasa yang menyebabkan bronkus secara berkala mengembangkan / kontrak, yang meningkatkan laluan bendalir melalui mereka;
  • Saliran postural - dilakukan oleh pesakit secara bebas. Untuk melakukan ini, anda perlu meletakkan kaki anda pada permukaan yang terangkat dan secara aktif batuk berdarah semasa berbaring, beralih dari abdomen ke sisinya. Dibuktikan bahawa terima kasih kepada manipulasi mudah ini, kesan ubat dapat ditingkatkan dengan ketara;
  • Peranti untuk pendedahan getaran mampatan - pada masa ini, radas khas telah dibangunkan, yang bertindak dengan menggetarkan dada, memecah membran mukosa keseluruhan ke bahagian berasingan. Walau bagaimanapun, di Persekutuan Rusia, peranti ini tidak biasa.

Ia adalah sangat penting bahawa rawatan cystic fibrosis pada kanak-kanak dan orang dewasa dijalankan menggunakan semua teknik yang ada, untuk meningkatkan kesejahteraan pesakit. Kerana ia adalah penyakit yang tidak boleh diubati dengan keadaan yang berterusan yang tidak dapat dielakkan, seseorang tidak boleh mengabaikan cadangan doktor, walaupun mereka kelihatan tidak penting (berkaitan dengan diet, kinesioterapi, dan sebagainya).

Pencegahan

Sejak fibrosis kistik adalah penyakit keturunan yang disebabkan oleh mutasi gen CFTR, kejadian penyakit tidak dapat dielakkan. Satu-satunya langkah pencegahan untuk kelahiran kanak-kanak yang sakit adalah menjalani analisis genetik apabila merancang konsepsi atau ujian pranatal, yang membolehkan menentukan mutasi gen semasa tempoh perkembangan intrauterin janin. Pasangan di mana salah satu pasangan atau kedua-dua orang adalah pembawa gen yang cacat atau mempunyai fibrosis kistik harus sedar akan risiko mempunyai anak dengan diagnosis yang sama. Oleh itu, sebelum merancang konsepsi, perlu mengunjungi doktor dan lulus peperiksaan yang ditetapkan olehnya.

Pencegahan komplikasi dalam diagnosis "cystic fibrosis" membayangkan perlaksanaan semua preskripsi doktor yang jelas. Terapi ubat, fisioterapi dan gaya hidup yang sihat akan melambatkan perkembangan penyakit dan memanjangkan kehidupan pesakit. Juga penting ialah kebersihan diri. Ini akan mengurangkan risiko penembusan jangkitan virus, bakteria dan patogen lain ke dalam badan yang lemah oleh penyakit yang mendasari.

Untuk pencegahan penyakit berjangkit untuk kanak-kanak dengan fibrosis sista, serta sihat, vaksinasi ditunjukkan. Dengan bantuan vaksinasi yang tepat pada masanya, adalah mungkin untuk mencegah komplikasi banyak penyakit "kanak-kanak", contohnya, campak atau batuk kokol. Kanak-kanak yang didiagnosis dengan fibrosis sista perlu mengikuti jadual vaksinasi, dengan mengambil kira keadaan semasa badan. Mereka juga disyorkan untuk mengendalikan vaksin selesema secara teratur.

Langkah pencegahan penting untuk mencegah komplikasi daripada sistem bronkopulmonari adalah untuk melindungi kanak-kanak dari hubungan jelas dengan kemungkinan jangkitan. Kanak-kanak dengan fibrosis kistik boleh menghadiri institusi pendidikan prasekolah dan umum, tetapi semasa tempoh wabak ARVI yang bermusim, seseorang itu harus menahan diri daripada berada di kolektif besar.

Untuk pencegahan komplikasi dari saluran pencernaan, pematuhan ketat kepada pemakanan, mengambil ubat-ubatan yang mengandung enzim dengan ketat mengikut jadual dan mengekalkan gaya hidup sihat memainkan peranan penting. Pesakit dewasa harus berhenti minum dan merokok sama sekali. Untuk apa-apa persoalan yang timbul dalam kehidupan seharian, anda perlu berunding dengan doktor anda dan dengar semua cadangannya.

Fibrosis sista dewasa

Fibrosis kistik adalah gangguan sistemik yang paling biasa yang diwarisi. Jenis pusaka adalah autosomal resesif. Ia dicirikan oleh lesi dari kelenjar rembesan luaran, menyemburkan rembesan terlalu likat, dan pelanggaran metabolisme garam selular.

Terdapat beberapa bentuk penyakit, yang berlaku dengan kekerapan yang berlainan:

  • bentuk bronchopulmonary - sehingga 20%;
  • ileus monyet - kira-kira 10%;
  • fibrosis sista usus - sehingga 5%;
  • bentuk campuran - kira-kira 75%.

Beberapa fakta tentang fibrosis kistik

Gejala penyakit pada orang dewasa

Statistik perubatan menunjukkan bahawa fibrosis cyst pada orang dewasa didiagnosis hampir 13% daripada kes. Setelah menjalani usia sedar, 4% daripada mereka tidak mengesyaki bahawa mereka mengalami penyakit ini.

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, ia tidak wujud pada masa kanak-kanak, atau gejala-gejala adalah kecil. Dengan usia, gangguan pencernaan dan pernafasan muncul. Tetapi kadang-kadang fibrosis cystic pada orang dewasa dikesan buat kali pertama hanya kerana ujian makmal dan pemeriksaan sinar-X, di mana terdapat perubahan yang ketara dalam tisu paru-paru, anjakan vertebra thoracic, meratakan diafragma.

Fibrosis kistik pada orang dewasa menunjukkan dirinya dalam pelbagai cara, bergantung kepada bentuknya. Gejala yang biasa:

  • kulit payau;
  • cirit-birit;
  • Najis lemak;
  • polip dalam saluran hidung;
  • penebalan phalanxes pertama pada jari (mengingatkan drumsticks);
  • prolaps rektum, dsb.

Dengan lesi utama bronkus dan paru-paru dicirikan oleh:

  • serangan batuk kering yang menyakitkan;
  • bronkitis kerap dan radang paru-paru, sering disebabkan oleh kehadiran di dalam paru-paru Pseudomonas aeruginosa (didapati di kebanyakan pesakit, melalui kajian makmal).

Dengan lesi utama organ pencernaan menguasai:

  • gejala patologi pankreas (sehingga 80% pesakit mempunyai);
  • usus, saluran empedu, hati, dan sebagainya;
  • penurunan berat badan;
  • hipovitaminosis.

Apabila bercampur, kombinasi gejala berbeza-beza.

Diagnosis penyakit ini pada masa dewasa

Pada kecurigaan pertama gangguan genetik, orang dewasa harus menjalani diagnosis khas:

  • analisis stain darah kering untuk protein trypsin;
  • sampel peluh untuk klorin dan natrium;
  • coprogram lemak neutral;
  • ujian genetik molekul;
  • Pemeriksaan sinar-X, dsb.

Taktik moden rawatan fibrosis sista pada orang dewasa

Terapi simbolik membantu meningkatkan kualiti hidup dan memperluasnya dengan ketara. Ia termasuk:

  • mengambil enzim;
  • penggunaan ubat antibakteria;
  • glucocorticosteroids;
  • hepatoprotectors;
  • bronkodilators;
  • vitamin, dsb.

Pesakit dengan fibrosis sista mesti mengikuti diet khas, yang melibatkan:

  • peningkatan pengambilan kalori;
  • mengehadkan lemak;
  • cecair dan garam secukupnya;
  • makan makanan yang tinggi dalam vitamin.

Perbaikan dalam keadaan memberi fisioterapi:

  • saliran pastoral dan autogen;
  • bertukar;
  • Topeng PEP.

Dengan perkembangan komplikasi, konsentrator oksigen digunakan.

Untuk memanjangkan hayat pesakit dengan fibrosis sista, kadang-kadang mereka menggunakan transplantasi organ.

Ramalan hidup untuk pesakit dengan fibrosis sista

Terima kasih kepada rawatan moden, pesakit dengan cystic fibrosis tidak hanya hidup dewasa hingga dewasa, tetapi juga mencipta keluarga mereka sendiri dan melahirkan anak-anak yang sihat.

Untuk ini penting:

  • mendiagnosis fibrosis cyst seawal mungkin;
  • ikuti semua cadangan perubatan;
  • memantau keadaan dengan pemeriksaan biasa.

Huraian gejala fibrosis sista pada orang dewasa

Sekiranya berlaku gangguan pankreas, kelenjar air liur dan kelenjar peluh, fibrosis sista didiagnosis pada orang dewasa, yang menunjukkan gejala-gejala mereka sebagai malfungsi dalam berfungsi dengan banyak sistem. Penyakit ini tidak boleh diubati, anda hanya boleh melicinkan simptom yang menyakitkan.

Apakah fibrosis sista pada orang dewasa?

Fibrosis kistik adalah penyakit genetik yang disebabkan oleh kelainan gen kromosom ketujuh. Penyakit ini disertai oleh kerosakan pada organ saluran pernafasan, sistem pencernaan dan kelenjar rembesan. Patologi berkembang pesat, menyebabkan perkembangan komplikasi yang tidak dapat dipulihkan.

Fibrosis kistik ditularkan dari ibu bapa ke anak-anak, dengan syarat kedua-dua pasangan adalah pembawa gen yang bermutasi, dan kemungkinan sakit tidak melebihi 25%.

Tanda-tanda dan penyebab penyakit

Satu-satunya penyebab fibrosis sista adalah warisan gen yang tidak normal. Memandangkan ini, gejala-gejala penyakit mula muncul pada zaman kanak-kanak. Pada mulanya, pankreas diganggu. Batuk yang kuat berkembang, menimbulkan refleks emetik. Apabila penyakit berlangsung, batuk menjadi kronik.

Nota! Penyakit ini sering didiagnosis, kerana setiap 20 orang membawa gen.

Thorax cacat, menjadi seperti tong. Terdapat pembentukan polip di bahagian hidung, kulit menjadi pucat, halangan usus terbentuk. Doktor mengatakan bahawa tahap gejala bergantung kepada apabila penyakit mula berkembang. Sebelum ini patologi telah muncul, semakin banyak komplikasi yang akan menyebabkannya.

Pada bahagian paru-paru, perubahan berikut diperhatikan:

  • berdehit;
  • halangan bronkial;
  • suhu badan meningkat;
  • meningkatkan refleks batuk;
  • sesak nafas;
  • reaksi alergi saluran pernafasan.

Gejala yang sama berlaku disebabkan oleh penurunan intensiti proses jangkitan.

Bentuk fibrosis sista

Bentuk patologi ditentukan berdasarkan tahap kerosakan pada tapak tertentu. Dengan pemusnahan luas struktur tisu paru-paru, fibrosis cystic paru-paru didiagnosis, yang disertai oleh perubahan dalam organ-organ lain.

Beri perhatian! Wanita dengan fibrosis cystic tidak kehilangan kesuburan mereka. Lelaki menjadi mandul, tetapi hidup lebih lama.

Terdapat 3 bentuk penyakit:

Setiap bentuk yang diterangkan dicirikan oleh tanda-tanda dan ciri-ciri kursus tertentu.

Usus

Penyakit ini menimbulkan kekurangan saluran gastrousus, yang dinyatakan dalam pengumpulan gas, kembung, perkembangan proses putrefaktif.

Bentuk fibrosis sista ini disertai dengan gejala berikut:

  • peningkatan kekerapan buang air besar;
  • nada otot menurun;
  • kekeringan di mulut;
  • berat badan;
  • sakit perut;
  • polyhypovitaminosis.

Fibrosis sista usus membawa kepada halangan usus, ulser, pyelonephritis, urolithiasis. Kadang-kadang membangkitkan sirosis etiologi bilier, disertai dengan penyakit kuning, gatal-gatal.

Pulmonari

Ini adalah sejenis patologi yang diwujudkan oleh batuk dengan keinginan muntah. Kelikatan mukus bronkus menyebabkan mucostasis, halangan bronkial, yang menyebabkan keradangan paru-paru.

Gejala lain penyakit ini termasuk:

  • kulit pucat;
  • kelesuan;
  • berat badan rendah dengan pemakanan yang baik;
  • batuk, yang menyerupai batuk kokol, dengan pemisahan rahsia tebal.

Jika radang paru-paru berkembang, sianosis, sianosis kulit, kecacatan dada, merosakkan falang jari, hilang selera makan diperhatikan.

Dengan perkembangan cystic fibrosis paru-paru, nasofaring itu terlibat dalam proses patologi. Ini disertai dengan pembentukan polip di bahagian hidung, adenoids, tonsillitis, sinusitis.

Bercampur

Patologi yang paling parah, kerana ia menggabungkan tanda-tanda bentuk usus dan paru-paru. Fibrosis sista bercampur berlaku dalam 4 peringkat.

  1. Batuk kering tanpa pemindahan lendir. Kesakitan selepas bernafas. Tahap mampu bertahan selama 10 tahun.
  2. Bronkitis kronik berkembang, dahak berlepas. The falanges jari yang cacat. Bertahan dari 2 hingga 15 tahun.
  3. Penyakit ini berlaku, kegagalan jantung dan pernafasan berkembang. Peringkat berlangsung sekitar 5 tahun.
  4. Komplikasi menjadi teruk. Proses berlangsung beberapa bulan, menyebabkan kematian.

Prognosis bergantung kepada ketepatan masa terapi. Dengan rawatan yang mencukupi, simptom-simptom penyakit itu boleh dilayari.

Diagnosis dan rawatan

Untuk mengenal pasti penyakit dalam masa, kaedah pembezaan berikut digunakan:

  • bronkoskopi - menentukan konsistensi pelepasan lendir apabila batuk;
  • bronkografi - menilai bronchiectasis yang ada;
  • ujian darah, air kencing;
  • ujian peluh;
  • Ujian DNA memeriksa gen yang tidak normal;
  • spirometri - menilai keadaan struktur paru-paru;
  • X-ray - mendedahkan fenomena patologi dalam bronkus dan paru-paru.

Adalah perlu untuk mengendalikan suatu coprogram yang menentukan kepekatan lemak di massa usus.

Tidak mustahil untuk mengatasi fibrosis sista. Terapi bertujuan untuk mengurangkan keamatan manifestasi gejala yang menyakitkan, pemulihan organ-organ pernafasan dan pencernaan.

Ia penting! Orang yang menderita fibrosis cysts hidup berumur 40 tahun, dengan syarat terdapat terapi yang kompeten dan tidak ada komplikasi.

Persediaan enzim, ubat yang mengurangkan kelikatan mukus, multivitamin ditetapkan. Pesakit mesti menyesuaikan diet, mematuhi menu diet. Doktor mengesyorkan gimnastik pesakit, fisioterapi, urut dada.

Seseorang yang mempunyai fibrosis cyst diperlukan untuk dirawat sepanjang hayatnya, pemantauan oleh ahli pulmonologi, ahli terapi perlu.

Pencegahan

Oleh kerana penyakit itu genetik, adalah mustahil untuk menghalang perkembangannya. Pasangan yang mempunyai penyakit yang serupa dalam keluarga mereka perlu menjalani ujian DNA sebelum hamil.

Kerana ketidakupayaan fibrosis sista, doktor sering menawarkan pemindahan paru-paru. Selepas pembedahan, pesakit mesti mengambil ubat untuk hidup.

Gejala dan rawatan fibrosis sista pada orang dewasa

Asal genetik penyakit fibrosis sista terutamanya disebabkan oleh keturunan. Sebelum ini, penyakit ini dianggap tidak dapat diubati, tetapi terapi dadah yang tepat pada masanya dan rawatan kompleks dapat melegakan gejala penyakit dan mengurangkan risiko komplikasi.

Ia mungkin untuk menentukan fibrosis sista pada orang dewasa, yang gejala muncul pada awal kanak-kanak, dengan tanda-tanda ciri.

Gejala fibrosis sista

Penyakit ini dicirikan oleh manifestasi berikut walaupun di peringkat terawal, yang mempengaruhi kelenjar endokrin dan pencernaan, serta tisu paru-paru:

  1. Batuk kronik dengan dorongan emetik;
  2. Mengubah bentuk dada ke keadaan berbentuk tong;
  3. Tukar warna semulajadi kulit menjadi biru;
  4. Halangan usus, masalah dalam saluran gastrousus;
  5. Mengidam di kawasan paru-paru.

Fibrosis kistik adalah lebih berbahaya bagi wanita yang mengandung anak, seperti semasa proses komplikasi melahirkan dapat terjadi, khususnya, kekurangan paru-paru. Bagi lelaki, prognosis lebih baik.

Dalam bentuk pulmonari penyakit ini, keletihan, kulit pucat, penurunan berat badan, dan batuk yang lebih teruk adalah ciri.

Penyumbatan selanjutnya bronkus boleh, rupa dahak sukar untuk dipisahkan dengan perkembangan serentak flora bakteria dapat menyebabkan perkembangan emphysema dan radang paru-paru paru-paru.

Terdapat risiko toksikosis disebabkan oleh jangkitan seluruh organisma dengan toksin mikrob dan perkembangan patologi sistem saraf, gangguan mekanisme pampasan badan.

Apa yang menyebabkan penyakit ini?

Penyebab fibrosis sista adalah satu set gen yang diwarisi. Perubahan patologi mula muncul dalam dua tahun pada kanak-kanak dan dicirikan oleh perubahan dalam tisu paru-paru, kehilangan diafragma bentuknya, anakan vertebra toraks, dan kesan pada najis dan darah. Oleh itu, persoalan sama ada fibrosis cystic menular tidak betul.

Ketiadaan gejala yang disebabkan oleh fibrosis kistik mendedahkan penyakit itu hanya pada sinar-X.

Diagnosis penyakit ini

Adalah mungkin untuk mengenal pasti penyakit dengan pendekatan bersepadu yang merangkumi beberapa bidang:

  • Bronkoskopi - mengkaji kandungan dan konsistensi pelepasan bronkus, perubahan dalam sifat keradangan, kehadiran pukulan pussy;
  • Pemeriksaan am memeriksa komposisi darah dan air kencing;
  • Ujian adalah yang paling bermaklumat;
  • Bronkografi membantu mengesan bronchiectasis dan kelemahan paru-paru, kekalahan bronkus kecil;.
  • Analisis DNA. membuktikan kehadiran gen dan mutasi yang menyebabkan penyakit;
  • Pemeriksaan mikrobiologi;
  • Spirometry - mengkaji keadaan paru-paru, kehadiran proses keradangan dan patologi;
  • Radiografi;
  • Coprogram adalah kajian tentang najis untuk kajian objektif komposisi dan kandungan lemak, kanji dan serat dalam jumlah keseluruhan.

Bentuk fibrosis sista

Banyak manifestasi dalam fibrosis sista dicirikan oleh perubahan patologi dalam pelbagai bentuk:

  • Paru, atau pernafasan, bentuk penyakit ini. Pelanggaran berbahaya terhadap patogen bronkus dan peningkatan kelikatan kuman, menyumbat mereka;
  • Bentuk usus. Menyebabkan kerosakan pada saluran gastrointestinal dan pelanggaran fungsinya, halangan usus meconium;

Kerosakan kepada organ dalaman boleh menyebabkan bahaya kepada kehidupan manusia, terutama apabila organ penting seperti usus, pankreas dan hati dipengaruhi.

Kaedah rawatan

Tidak ada rawatan yang berkesan untuk sebarang bentuk penyakit, ia boleh disembuhkan jika dalam setiap kes anda perlu memilih terapi gejala yang berkesan. Bagaimana untuk merawat penyakit ini? Bergantung pada kawasan kerosakan, ia akan bertujuan untuk memulihkan fungsi sistem pernafasan dan saluran gastrousus.

Jika bronkus dan paru-paru terjejas, agen-agen molekul akan ditetapkan untuk meningkatkan pembuangan sputum dalam bentuk penyedutan dan aerosol, dan, jika perlu, antibiotik dan ubat antibakteria digunakan untuk menghapuskan keradangan. Urut terapeutik dan urutan getaran yang disyorkan.

Dalam bentuk usus, mereka menggunakan persediaan enzim, diet yang tinggi dalam protein dan mengelakkan lemak dan karbohidrat adalah disyorkan. Hasil rawatan ditentukan oleh keadaan najis dan hilangnya rasa sakit.

Prognosis keadaan dalam viskidosis ditentukan oleh ketepatan masa diagnosis dan rawatan bermula pada waktunya.

Bergantung kepada keberkesanan rawatan, angka ini purata 30 tahun, dan di negara maju ia adalah kira-kira 40. Kadar kematian tidak jarang berlaku pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan.

Ia perlu sentiasa dipantau oleh ahli pulmonologi dan ahli terapi untuk mencegah penyakit itu berulang.

Diet dan pencegahan

Sekiranya gen yang cacat telah didiagnosis, adalah perlu untuk menentukan sama ada fibrosis usus ada, dan berdasarkan data ini, tentukan bentuk penyakit.

Diet adalah berdasarkan kandungan lemak yang berkurangan dan peningkatan pengambilan protein kira-kira 2-5 g setiap 1 kg berdasarkan pengambilan vitamin A larutan lemak A, E dan D.

Pencegahan melibatkan pembetulan pemakanan, penggunaan persediaan mucolytic dan enzim.

Pemulihan rakyat dapat memudahkan perjalanan penyakit ini, termasuk pengambilan gastrik dari herba, penyedutan dekok mereka dan minyak penting.

Fibrosis kistik dirawat walaupun pada masa dewasa, walaupun dengan kehadiran bentuk usus rumit. Kunci untuk rawatan yang berjaya adalah pendekatan bersepadu, diagnosis tetap terhadap keadaan pesakit, gaya hidup yang sihat dan aktiviti fizikal yang sederhana.

Fibrosis kistik - apa itu? Gejala, rawatan dan pencegahan pada orang dewasa

Penyakit genetik yang teruk - fibrosis sista. Pada orang dewasa, gejala muncul di bahagian sistem pernafasan dan sering diambil oleh pesakit sebagai tanda pneumonia atau bronkitis. Selepas beberapa tahun, pesakit menjejaskan hampir semua organ dalaman, adalah mustahil untuk menghentikan proses itu, pesakit mati akibat penyakit jantung atau paru-paru.

Apakah fibrosis cystic?

Fibrosis kistik merujuk kepada penyakit keturunan yang sistemik. Apa itu? Dalam patologi ini, mutasi gen, yang dipanggil "pengatur transmembran fibrosis sista". Gen ini adalah protein yang bertanggungjawab untuk mengangkut ion klor di seluruh membran sel. Protein terdapat dalam epitelium paru-paru, usus, pankreas. Jika gen mutasi, maka orang itu mengembangkan fibrosis sista.

Penyakit ini adalah biasa (1 kes bagi setiap 10,000 orang yang baru lahir), jadi doktor memberi perhatian yang besar untuk mencari ubat yang berkesan untuknya. Patologi mempunyai sifat keturunan. Sekiranya salah satu induk adalah pembawa gen mutasi, maka anak akan dilahirkan dengan sihat. Penyakit itu muncul dalam kes pembuangan gen patah oleh kedua ibu bapa.

Oleh kerana struktur dan fungsi protein yang terganggu di dalam pesakit, pemindahan rembesan mukus ditunda, sebagai akibatnya, rahsia itu menebal dan mengubah komposisinya. Ini membawa kepada mucostasis - genangan lendir di dalam pernafasan, pencernaan dan kelenjar endokrin. Hasilnya adalah atrofi tisu kelenjar, yang menentukan gambaran klinikal penyakit.

Bentuk penyakit fibrosis sista

Dalam amalan perubatan, orang dewasa mempunyai bentuk cystic fibrosis berikut:

  1. Dengan kerosakan sistem pernafasan (pernafasan atau paru).
  2. Dengan lesi usus (usus).
  3. Bercampur
  4. Kursus Atipikal.
kepada kandungan ↑

Pulmonari

Oleh kerana penebalan rembesan mucostase berkembang di dalam paru-paru. Ini mengakibatkan radang paru-paru teruk yang dua hala dengan abses. Apabila menyertai jangkitan bakteria bermula proses purulen. Selepas beberapa tahun penyakit ini, pesakit mengalami sinusitis kronik, tonsilitis, adenoid, polip di hidung.

Tanda-tanda lesi paru-paru:

  1. Kulit pucat dengan warna biru muda.
  2. Pembesaran dada (sternum bulat).
  3. Penebalan falang jari.
  4. Batuk panjang yang menyerang dengan dahak.

Gejala dan rawatan fibrosis sista pada orang dewasa

Fibrosis kistik adalah penyakit genetik yang serius, sebab utama keturunannya. Penyakit ini menjejaskan semua kelenjar rembesan, organ pernafasan dan keseluruhan sistem pencernaan. Proses tidak dapat dipulihkan berlaku pada orang yang sakit di dalam badan, jadi sangat penting untuk mendiagnosis dan merawat penyakit ini lebih awal. Dengan terapi yang betul, gejala-gejala cystic fibrosis pada orang dewasa perlahan-lahan melicinkan. Beberapa dekad yang lalu, penyakit ini dianggap membawa maut, perubatan moden mempunyai keupayaan untuk meredakan keadaan pesakit dengan ketara.

Mekanisme penyakit

Fibrosis sista dewasa adalah keadaan patologi yang berlaku akibat mutasi gen. Dalam kes ini, gen yang terdapat dalam kromosom ketujuh berubah. Penyakit ini ditularkan hanya jika kedua-dua ibu bapa adalah pembawa gen tersebut, dan risiko menjadi sakit adalah 25%.

Walaupun terdapat keadaan tertentu, penyakit seperti ini didapati dalam amalan perubatan yang kerap. Ini dijelaskan oleh hakikat bahawa setiap penduduk ke-20 adalah pembawa gen tersebut.

Fibrosis kistik ditunjukkan pada zaman kanak-kanak kecil, tetapi dengan penyakit ringan, diagnosis yang betul tidak dibuat dengan serta-merta.

Bentuk penyakit

Bentuk penyakit itu bergantung kepada kawasan yang paling terjejas. Sebagai contoh, jika tisu paru-paru terjejas dengan lebih besar, maka mereka bercakap tentang fibrosis sista pada paru-paru, tetapi ini tidak bermakna sama sekali bahawa organ-organ lain tidak terjejas oleh patologi ini. Perlu diingatkan bahawa dalam apa-apa bentuk perubahan patologi penyakit memberi kesan kepada semua organ penting.

Dalam amalan perubatan, bentuk cystic fibrosis berikut berlaku:

Setiap bentuk fibrosis kistik mempunyai gejala tertentu dan ciri-ciri terapi. Tetapi dalam mana-mana, diagnosis awal dan rawatan sangat penting untuk meringankan keadaan pesakit.

Dengan rawatan berterusan dan ketiadaan komplikasi, pesakit dengan fibrosis kistik hanya hidup selama 40 tahun.

Borang pulmonari

Bentuk penyakit ini dicirikan oleh rupa batuk yang kuat, yang selalunya berakhir dengan muntah. Sekiranya penyakit ini bermula pada usia yang awal, dan pada banyak orang gejala pertama diperhatikan sejak lahir, maka pada dewasa, batuk menjadi kronik.

Tanda-tanda utama bentuk paru-paru adalah gangguan kesihatan seperti:

  • pucat kulit dan warna kelabu dari beberapa kawasan kulit;
  • kelemahan dan sikap tidak peduli;
  • dinyatakan penurunan berat badan dengan pemakanan yang baik;
  • Batuk histeria, yang sedikit seperti pertusis.

Apabila batuk keluar dari dahak likat, selalunya dengan lendir dan zarah nanah. Kandungan purulen selalu menunjukkan penyertaan jangkitan bakteria. Cakera kental boleh menyebabkan mucostasis, serta melengkapi penyumbatan bronkus. Disebabkan ini, radang paru-paru yang teruk berkembang, yang sukar dirawat. Dalam kes ini, gejala lain boleh ditambah:

  • sianosis kulit;
  • sternum mula menonjol ke hadapan dan menyerupai laras;
  • walaupun dalam keadaan salur darah yang lengkap, diamati;
  • tiada selera makan dan penurunan berat badan;
  • phalanxes pada jari terasa bengkok.

Dengan fibrosis sista yang berpanjangan, perubahan berlaku dalam nasofaring. Disebabkan ini, penyakit bersamaan dapat berkembang - adenoids, polip, tonsillitis kronik dan sinusitis.

Wanita dengan fibrosis cystic mungkin mempunyai anak, tetapi sering semasa kekurangan paru-paru pulmonari berkembang. Lelaki yang sakit tidak subur, tetapi jangka hayat mereka lebih lama.

Bentuk usus

Bentuk penyakit ini dicirikan oleh kekurangan sekretori saluran gastrousus. Di dalam usus, kesesakan diperhatikan, yang disertai oleh pembebasan gas yang berlebihan dan, sebagai akibatnya, kecacatan abdomen. Dalam bentuk usus, gejala berikut diperhatikan:

  • kerap mendesak ke tandas;
  • kekeringan mukosa lisan;
  • mengurangkan nada otot;
  • hipotrofi, yang selalu membawa kepada penurunan berat badan;
  • polyhypovitaminosis;
  • kesakitan yang kerap di abdomen, di bawah pinggir kanan dan di dalam otot.

Dalam bentuk penyakit ini, pelbagai komplikasi adalah kerap, yang ditunjukkan oleh patologi seperti:

  • ulser;
  • pyelonephritis kronik;
  • kekurangan disaccharidase;
  • urolithiasis;
  • obstruksi usus lengkap atau separa.

Kadang-kadang, terhadap latar belakang fibrosis sista, sirosis bilier boleh berkembang, di mana terdapat sensasi pembakaran kulit yang kuat dan penyakit kuning yang disebutkan.

Bentuk fibrosis cystic usus dianggap sangat parah dan sukar untuk dirawat.

Borang bercampur

Prognosis paling buruk adalah jika fibrosis kistik berlaku dalam bentuk campuran. Kemudian semua gejala bentuk paru-paru dan usus dapat dilihat. Terdapat 4 tahap penyakit dalam bentuk ini, dan keparahan gejala dalam setiap kes adalah berbeza:

  1. Batuk tidak produktif dan kering yang tidak menyebabkan pembuangan dahak. Sesak nafas hanya berlaku selepas penuaan fizikal yang kuat. Tahap penyakit ini boleh bertahan hingga 10 tahun.
  2. Bronkitis kronik berkembang, apabila batuk besar dahak likat. Dengan usaha, sesak nafas teruk muncul. The phalanxes of the fingers are obviously bend. Tahap penyakit ini boleh berlangsung dari 2 hingga 15 tahun.
  3. Pada peringkat ini, proses bronchopulmonary mula berkembang dan memberi komplikasi. Pada masa yang sama, pernafasan dan kegagalan jantung menjadi lebih baik. Peringkat yang sama berlangsung dari 3 hingga 5 tahun;
  4. Peringkat terakhir dicirikan oleh fakta bahawa kegagalan jantung dan pernafasan menjadi bentuk yang teruk. Keadaan seseorang itu berlangsung beberapa bulan dan berakhir dengan kematian.

Rawatan awal dimulakan, prognosis lebih baik. Fibrosis kistik, yang berkembang pada orang dewasa, sering merespon dengan terapi. Perkara utama adalah tidak terlepas dari permulaan penyakit ini.

Kadang-kadang penyakit ini berlaku dalam bentuk laten, di mana perubahan kes boleh dikesan oleh X-ray.

Diagnosis penyakit ini

Adalah sangat penting untuk mendiagnosis penyakit berbahaya sedini mungkin, dalam kes ini, prognosis lebih baik daripada dengan didiagnosis mendadak dan memulakan rawatan. Untuk diagnosis tepat pada masanya menggunakan kaedah berikut:

  • Bronkoskopi - perlu untuk mengkaji konsistensi daripada dahak yang terbentuk.
  • Ujian darah dan air kencing yang digunakan.
  • Ujian peluh Hari ini ia adalah kaedah yang paling bermaklumat untuk menentukan fibrosis sista;
  • Bronkografi diperlukan untuk mengenal pasti bronchiectasis yang baru muncul.
  • Analisis DNA untuk menentukan gen mutan.
  • Pemeriksaan mikrobbiologi terhadap sputum.
  • Spirometry, untuk menentukan status tisu paru-paru.
  • X-ray, untuk mengesan perubahan dalam bronkus dan paru-paru.
  • Satu coprogram diperlukan untuk mengkaji jumlah lemak yang terkandung dalam tinja.

Menurut keterangan doktor, kajian lain boleh ditetapkan yang akan membolehkan diagnosis yang lebih tepat, tetapi biasanya ukuran di atas cukup untuk mendiagnosis patologi.

Dalam bentuk paru-paru fibrosis cystic, bronkoskopi dianggap sebagai kaedah diagnostik utama.

Rawatan

Fibrosis kistik tidak boleh dirawat sepenuhnya, jadi rawatan hanya simptomatik dan bertujuan untuk mengembalikan pernafasan dan menormalkan fungsi-fungsi organ-organ penting. Jadi dengan pelbagai bentuk penyakit boleh ditunjukkan seperti terapi:

  • Borang pulmonari. Dalam kursus ini penyakit, sangat penting untuk memulihkan pernafasan yang normal, serta untuk mencegah jangkitan bersama. Dalam kes ini, menetapkan ubat mucolytics dan fermetivnyh. Di samping itu, terapi fizikal yang disyorkan dan urutan lembut dada.
  • Bentuk usus. Dalam kes ini, anda hanya perlu mematuhi diet, yang akan menjadi sebilangan besar protein. Pesakit perlu makan banyak produk daging, ikan, keju dan telur. Pada masa yang sama, penggunaan lemak dan karbohidrat berkurang, untuk memperbaiki pencernaan, enzim dan persediaan vitamin boleh ditetapkan.
  • Jika patologi rumit oleh bronkitis akut atau pneumonia, maka antibiotik dimasukkan dalam terapi. Dalam radang paru-paru yang teruk, persediaan hormon boleh ditetapkan.
  • Untuk menyokong kerja otot jantung, metabolit sering diresepkan;
  • Jika kesan selepas rawatan yang ditetapkan tidak hadir, maka lavage bronkial dengan penyelesaian khusus ditunjukkan.

Fibrosis kistik tidak sepenuhnya sembuh, begitu banyak doktor yang sama berpendapat bahawa satu-satunya jalan keluar boleh menjadi pemindahan paru-paru. Walau bagaimanapun, dalam kes ini, prognosis juga tidak begitu menggalakkan, kerana pesakit perlu sentiasa mengambil ubat-ubatan, dan tidak ada yang dapat menjamin bahawa organ yang dipindahkan tidak akan rosak.

Rawatan gejala fibrosis dewasa cystic treatment

Fibrosis kistik merujuk kepada penyakit genetik yang menyebabkan kerosakan kepada sistem pernafasan, pencernaan, dan kelenjar endokrin.

Pada manusia, ada perubahan patologi pada organ: paru-paru, bronkus, usus, hati, alat kelamin, peluh dan kelenjar air liur, pankreas. Untuk mengelakkan akibat negatif, sangat penting untuk melakukan diagnosis tepat pada masanya.

Fibrosis kistik pada orang dewasa: apa itu?

Ia penting! Diagnosis awal dan terapi yang dipilih dengan baik memanjangkan umur pesakit sebanyak 34%.

Walaupun penyakit ini mudah didiagnosis, bagi setiap pesakit ia boleh berlaku dengan beberapa ciri. Darah kepada perkembangan fibrosis sista adalah perubahan dalam sel yang menyumbang kepada pengeluaran lendir.

Luka sistem pernafasan

Pada pesakit dengan lendir likat dan tebal, yang merupakan persekitaran yang baik untuk pembiakan bakteria. Akibatnya, jangkitan muncul yang memberi kesan kepada paru-paru dan menyebabkan proses tidak dapat dipulihkan dalam sistem pernafasan. Di hadapan organisme penyebab penyakit, sistem imun mula menghasilkan sel darah putih.

Tetapi masalahnya ialah dengan memusnahkan sel-sel yang berpenyakit, mereka juga akan memusnahkan yang sihat. Seterusnya, leukosit mati dan mula menetap di lendir, dengan itu meningkatkan ketebalannya. Disebabkan ini, saluran nafas dan hidung hidung disekat. Terdapat kegagalan dalam berfungsi sistem pernafasan, dan pesakit muncul fenomena negatif seperti:

  • pendarahan darah;
  • pneumothorax;
  • perubahan patologi dalam lobus jantung di sebelah kanan;
  • hipertensi pulmonari.

Sistem pencernaan dan pankreas

Pertama sekali, pesakit itu menimbulkan halangan usus. Kerusi mungkin tebal pada waktu, dan kadang-kadang cirit-birit mungkin muncul. Dengan meningkatkan jumlah mukus, yang sangat tebal dan likat, pankreas mula berfungsi dengan buruk.

Pembahagian makanan yang buruk berlaku, dan enzim boleh dibuang ke dalam perut. Beratnya dikurangkan secara dramatik, dan mendapat pound tambahan hampir mustahil. Sebagai tempoh penyakit itu, pemusnahan tisu kelenjar, pengeluaran insulin yang berkualiti tinggi. Semua ini menjadi dorongan bagi perkembangan diabetes.

Terdapat juga penyumbatan usus kecil, yang disertai dengan kekejangan, kesakitan dan sembelit. Muntah, keruntuhan usus dan bantahan dari dubur usus juga mungkin. Sebaik sahaja blok lendir melepasi antara pankreas dan usus kecil, seseorang mengalami pankreatitis.

Sistem pembiakan

Dalam 95% kes dengan fibrosis sista, lelaki tidak subur. Ini disebabkan oleh pelanggaran saluran sperma, yang menghalang banyak lendir. Akibatnya, sperma tidak boleh melalui saluran dan keluar semasa ejakulasi.

Wanita mungkin menjadi hamil, tetapi ini agak bermasalah. Sistem pembiakan pada wanita tidak terjejas, tetapi akibat lendir, persenyawaan telur tidak dapat terjadi.

Ia penting! Sekiranya seorang wanita berjaya hamil, dia mestilah berada di bawah penyeliaan seorang doktor.

Sistem tulang

Oleh kerana terdapat fibrosis sista di badan pesakit, penyerapan kualitatif kalsium dan vitamin D tidak berlaku. Akibatnya, tulang menjadi rapuh dan pesakit mempunyai kebarangkalian yang tinggi. Perubahan keliangan dan saiz tulang juga diperhatikan. Sepanjang beberapa minggu, sendi mungkin membengkak, rasa sakit mereka mungkin dirasakan, yang dikeluarkan oleh ibuprofen dan ubat-ubatan anti-radang nonsteroid lain.

Gejala pada orang dewasa

Setiap bentuk penyakit mempunyai gejala sendiri.

Gejala paru-paru

Dalam jenis fibrosis sista ini, satu gejala penting adalah kehadiran batuk yang kuat, di mana sejumlah besar lendir tebal dan nanah dilepaskan. Lendir viscid menyumbat bronkus, dengan hasilnya pesakit mungkin mengalami radang paru-paru.

Batuk sangat kuat sehingga ia membuat satu kumbang. Pada pesakit dewasa, batuk adalah malar, kerana ia mengambil bentuk kronik.

Juga gejala utama termasuk:

  • warna kulit yang berwarna kehijauan atau pucat;
  • apathy;
  • dengan berat badan selera makan yang baik;
  • perubahan dalam struktur dada. Ia menyerupai bentuk setong. Kelengkungannya berlaku;
  • lumpuh mungkin otot jantung;
  • terdapat sesak nafas walaupun berehat;
  • kemungkinan keruntuhan paru-paru;
  • pneumothorax berkembang;
  • phalanx jari cacat.

Dengan jangka panjang penyakit itu, nasofaring itu terjejas, akibatnya, pesakit masih mempunyai patologi seperti:

  • penampilan adenoids;
  • bentuk polip dalam nasofaring;
  • didiagnosis dengan tonsillitis dan sinusitis.

Gejala usus

Dengan jenis ini pesakit fibrosis sista muncul:

  • IBC;
  • pyelonephritis dan ulser berkembang;
  • pesakit menderita dari halangan usus.

Mucus menimbulkan pembentukan proses putrefaktif. Pesakit memerhatikan:

  • pengosongan menjadi sangat kerap;
  • peningkatan kekeringan muncul di mulut;
  • kesakitan muncul di sebelah kanan abdomen;
  • mengurangkan nada otot abdomen;
  • jaundice;
  • polyhypovitaminosis muncul akibat pengurangan yang teruk.

Apabila komplikasi didiagnosis dengan sirosis bilier.

Simptom bercampur

Bentuk ini dicirikan oleh penyakit yang teruk. Di sini ada gejala pulmonari dan usus. Apabila bercampur fibrosis sista, terdapat 4 darjah penyakit.

  1. Jika pesakit mempunyai penyakit 10 tahun, terdapat batuk kering, di mana pengeluaran dahak tidak berlaku. Dyspnea hanya boleh dilakukan selepas penguburan.
  2. Sepanjang perjalanan penyakit ini hingga 15 tahun, bronkitis kronik dengan batuk yang kuat dan pembuangan dahak adalah ciri. Seseorang telah cacat falang jari.
  3. Jika tempoh penyakitnya 3-5 tahun, pesakit didiagnosis dengan kekurangan jantung dan paru-paru. Mereka dicirikan oleh bentuk aliran yang teruk selama beberapa bulan. Rawatan proses-proses ini tidak mungkin, jadi penyakit itu membawa maut.

Ia penting! Semua gejala disifatkan oleh perubahan patologi organ-organ dalaman.

Kaedah diagnostik

Langkah-langkah diagnostik untuk mengesan fibrosis sista pada seseorang cukup luas, kerana penyakit ini menyebabkan perubahan patologi bukan sahaja dalam sistem pernafasan, tetapi di dalam organ-organ dalaman yang lain. Yang paling penting ialah langkah-langkah diagnostik berikut:

  1. Analisis coprologi, yang membolehkan doktor menentukan jumlah lemak, elastase dan serat otot dalam pesakit.
  2. Mengendalikan penyelidikan genetik mengenai identifikasi dalam tubuh DNA yang mudah terdedah kepada mutasi. Ia adalah mereka yang menyebabkan fibrosis kistik pada manusia.
  3. Pesakit mesti menjalani ujian air kencing umum dan darah.
  4. Satu analisis dijalankan yang mendedahkan toleransi glukosa pesakit.
  5. Pastikan anda melawat doktor ENT.
  6. Menggunakan ultrasound, pesakit mengimbas abdomen.
  7. Untuk menilai keberkesanan rawatan dadah, doktor mengkaji fungsi paru-paru, keupayaan mereka dan kekonduksian bronkial. Oleh itu, spirometri adalah salah satu prosedur diagnostik yang penting.
  8. Sekiranya pesakit mempunyai bentuk paru atau campuran penyakit, bronkoskopi dilakukan, yang membolehkan pakar mengkaji konsistensi sputum.
  9. Dengan bantuan kajian mikrobiologi, komposisi sputum.
  10. Tempat yang penting dalam diagnosis mengambil bronkografi, dengan mana doktor dapat mengesan pesakit dengan bronkektasis.
  11. X-ray dada ditetapkan untuk mengenal pasti perubahan patologi yang berlaku di paru-paru dan bronkus.
  12. Ujian darah biokimia ditetapkan untuk pengesanan enzim di hati dan di pankreas.
  13. Pesakit diuji untuk gula darah.
  14. Mengendalikan coprogram yang akan mendedahkan jumlah lemak di massa usus.
  15. Elektrokardiografi ditunjukkan untuk mengesan perubahan dalam hati.
  16. Doktor mengukur berat dan ketinggian pesakit.
  17. Pernafasan ekzos sedang dikaji.
  18. Pesakit juga menunjukkan fibrogastroduodenoscopy.

Rawatan

Oleh kerana penyakit tidak dapat diubati dan menyebabkan kematian pesakit, tugas doktor adalah untuk memilih ubat yang berkesan yang akan meningkatkan jangka hayat dan meningkatkan sejauh mungkin kualiti pada pesakit. Oleh itu, pakar memilih untuk setiap pesakit ubat tertentu yang bertujuan untuk:

  • pengurangan sputum dan kelikatannya;
  • untuk membersihkan bronkus dan paru-paru;
  • untuk mengelakkan terjadinya jangkitan dalam sistem pernafasan;
  • penyesuaian pesakit positif akibat faktor psiko-emosi;
  • mengenai pemakanan yang betul.

Ia penting! Rawatan itu dijalankan dengan ketat di bawah pengawasan seorang doktor.

  1. Pesakit diajar gimnastik pernafasan, yang akan menyumbang kepada pembuangan lendir likat.
  2. Pastikan untuk menetapkan ubat mucolytic. Yang paling berkesan ialah ACC.
  3. Apabila penyakit berjangkit dikesan, terapi antibiotik ditetapkan.
  4. Sekiranya terdapat sirosis hati, jangkitan akut dan tindak balas alahan, kortikosteroid yang ditetapkan, serta Hepral dan ubat-ubatan yang serupa.
  5. Pesakit mesti menjalani kursus terapi oksigen.

Dalam kes gangguan pankreas, perlu minum satu ubat:

  • Pancytrate;
  • Creon;
  • Pancreasu.

Ia penting! Pesakit mesti mengambil ubat ini untuk hidup.

  1. Pastikan untuk menjalankan penyingkiran polip dalam hidung dan adenoid.
  2. Sekiranya diabetes dijumpai, doktor akan menetapkan insulin. Ia juga sangat penting untuk berpegang kepada diet pesakit sedemikian.
  3. Ia adalah perlu untuk kerap minum kursus A, K, E dan multivitamin.
  4. Pesakit ditetapkan antihistamin, serta antijamur: Chevorin, Nystatin.
  5. Untuk mengurangkan hipertensi pulmonari, aminophylline ditunjukkan.
  6. Untuk meningkatkan fungsi miokardium, cocarboxylase, potassium orotate ditetapkan.
  7. Dalam diagnosis jantung paru-paru, pesakit harus minum Digoxin dan glucocorticoids.

Rawatan yang dipilih dengan tepat memberi peluang kepada pesakit untuk hidup lebih lama selama 10-15 tahun. Jika sebelum ini mortalitas pada fibrosis sista berada dalam 15-16 tahun, kini jangka hayat adalah 31 - 34 tahun.

Fibrosis kistik adalah penyakit genetik yang serius, sebab utama keturunannya. Penyakit ini menjejaskan semua kelenjar rembesan, organ pernafasan dan keseluruhan sistem pencernaan. Proses tidak dapat dipulihkan berlaku pada orang yang sakit di dalam badan, jadi sangat penting untuk mendiagnosis dan merawat penyakit ini lebih awal. Dengan terapi yang betul, gejala-gejala cystic fibrosis pada orang dewasa perlahan-lahan melicinkan. Beberapa dekad yang lalu, penyakit ini dianggap membawa maut, perubatan moden mempunyai keupayaan untuk meredakan keadaan pesakit dengan ketara.

Mekanisme penyakit

Fibrosis sista dewasa adalah keadaan patologi yang berlaku akibat mutasi gen. Dalam kes ini, gen yang terdapat dalam kromosom ketujuh berubah. Penyakit ini ditularkan hanya jika kedua-dua ibu bapa adalah pembawa gen tersebut, dan risiko menjadi sakit adalah 25%.

Walaupun terdapat keadaan tertentu, penyakit seperti ini didapati dalam amalan perubatan yang kerap. Ini dijelaskan oleh hakikat bahawa setiap penduduk ke-20 adalah pembawa gen tersebut.

Fibrosis kistik ditunjukkan pada zaman kanak-kanak kecil, tetapi dengan penyakit ringan, diagnosis yang betul tidak dibuat dengan serta-merta.

Bentuk penyakit

Bentuk penyakit itu bergantung kepada kawasan yang paling terjejas. Sebagai contoh, jika tisu paru-paru terjejas dengan lebih besar, maka mereka bercakap tentang fibrosis sista pada paru-paru, tetapi ini tidak bermakna sama sekali bahawa organ-organ lain tidak terjejas oleh patologi ini. Perlu diingatkan bahawa dalam apa-apa bentuk perubahan patologi penyakit memberi kesan kepada semua organ penting.

Dalam amalan perubatan, bentuk cystic fibrosis berikut berlaku:

  • pulmonari;
  • usus;
  • bercampur

Setiap bentuk fibrosis kistik mempunyai gejala tertentu dan ciri-ciri terapi. Tetapi dalam mana-mana, diagnosis awal dan rawatan sangat penting untuk meringankan keadaan pesakit.

Dengan rawatan berterusan dan ketiadaan komplikasi, pesakit dengan fibrosis kistik hanya hidup selama 40 tahun.

Borang pulmonari

Bentuk penyakit ini dicirikan oleh rupa batuk yang kuat, yang selalunya berakhir dengan muntah. Sekiranya penyakit ini bermula pada usia yang awal, dan pada banyak orang gejala pertama diperhatikan sejak lahir, maka pada dewasa, batuk menjadi kronik.

Tanda-tanda utama bentuk paru-paru adalah gangguan kesihatan seperti:

  • pucat kulit dan warna kelabu dari beberapa kawasan kulit;
  • kelemahan dan sikap tidak peduli;
  • dinyatakan penurunan berat badan dengan pemakanan yang baik;
  • Batuk histeria, yang sedikit seperti pertusis.

Apabila batuk keluar dari dahak likat, selalunya dengan lendir dan zarah nanah. Kandungan purulen selalu menunjukkan penyertaan jangkitan bakteria. Cakera kental boleh menyebabkan mucostasis, serta melengkapi penyumbatan bronkus. Disebabkan ini, radang paru-paru yang teruk berkembang, yang sukar dirawat. Dalam kes ini, gejala lain boleh ditambah:

  • sianosis kulit;
  • sternum mula menonjol ke hadapan dan menyerupai laras;
  • walaupun dalam keadaan salur darah yang lengkap, diamati;
  • tiada selera makan dan penurunan berat badan;
  • phalanxes pada jari terasa bengkok.

Dengan fibrosis sista yang berpanjangan, perubahan berlaku dalam nasofaring. Disebabkan ini, penyakit bersamaan dapat berkembang - adenoids, polip, tonsillitis kronik dan sinusitis.

Wanita dengan fibrosis cystic mungkin mempunyai anak, tetapi sering semasa kekurangan paru-paru pulmonari berkembang. Lelaki yang sakit tidak subur, tetapi jangka hayat mereka lebih lama.

Bentuk usus

Bentuk penyakit ini dicirikan oleh kekurangan sekretori saluran gastrousus. Di dalam usus, kesesakan diperhatikan, yang disertai oleh pembebasan gas yang berlebihan dan, sebagai akibatnya, kecacatan abdomen. Dalam bentuk usus, gejala berikut diperhatikan:

  • kerap mendesak ke tandas;
  • kekeringan mukosa lisan;
  • mengurangkan nada otot;
  • hipotrofi, yang selalu membawa kepada penurunan berat badan;
  • polyhypovitaminosis;
  • kesakitan yang kerap di abdomen, di bawah pinggir kanan dan di dalam otot.

Dalam bentuk penyakit ini, pelbagai komplikasi adalah kerap, yang ditunjukkan oleh patologi seperti:

  • ulser;
  • pyelonephritis kronik;
  • kekurangan disaccharidase;
  • urolithiasis;
  • obstruksi usus lengkap atau separa.

Kadang-kadang, terhadap latar belakang fibrosis sista, sirosis bilier boleh berkembang, di mana terdapat sensasi pembakaran kulit yang kuat dan penyakit kuning yang disebutkan.

Bentuk fibrosis cystic usus dianggap sangat parah dan sukar untuk dirawat.

Borang bercampur

Prognosis paling buruk adalah jika fibrosis kistik berlaku dalam bentuk campuran. Kemudian semua gejala bentuk paru-paru dan usus dapat dilihat. Terdapat 4 tahap penyakit dalam bentuk ini, dan keparahan gejala dalam setiap kes adalah berbeza:

  1. Batuk tidak produktif dan kering yang tidak menyebabkan pembuangan dahak. Sesak nafas hanya berlaku selepas penuaan fizikal yang kuat. Tahap penyakit ini boleh bertahan hingga 10 tahun.
  2. Bronkitis kronik berkembang, apabila batuk besar dahak likat. Dengan usaha, sesak nafas teruk muncul. The phalanxes of the fingers are obviously bend. Tahap penyakit ini boleh berlangsung dari 2 hingga 15 tahun.
  3. Pada peringkat ini, proses bronchopulmonary mula berkembang dan memberi komplikasi. Pada masa yang sama, pernafasan dan kegagalan jantung menjadi lebih baik. Peringkat yang sama berlangsung dari 3 hingga 5 tahun;
  4. Peringkat terakhir dicirikan oleh fakta bahawa kegagalan jantung dan pernafasan menjadi bentuk yang teruk. Keadaan seseorang itu berlangsung beberapa bulan dan berakhir dengan kematian.

Rawatan awal dimulakan, prognosis lebih baik. Fibrosis kistik, yang berkembang pada orang dewasa, sering merespon dengan terapi. Perkara utama adalah tidak terlepas dari permulaan penyakit ini.

Kadang-kadang penyakit ini berlaku dalam bentuk laten, di mana perubahan kes boleh dikesan oleh X-ray.

Diagnosis penyakit ini

Adalah sangat penting untuk mendiagnosis penyakit berbahaya sedini mungkin, dalam kes ini, prognosis lebih baik daripada dengan didiagnosis mendadak dan memulakan rawatan. Untuk diagnosis tepat pada masanya menggunakan kaedah berikut:

  • Bronkoskopi - perlu untuk mengkaji konsistensi daripada dahak yang terbentuk.
  • Ujian darah dan air kencing yang digunakan.
  • Ujian peluh Hari ini ia adalah kaedah yang paling bermaklumat untuk menentukan fibrosis sista;
  • Bronkografi diperlukan untuk mengenal pasti bronchiectasis yang baru muncul.
  • Analisis DNA untuk menentukan gen mutan.
  • Pemeriksaan mikrobbiologi terhadap sputum.
  • Spirometry, untuk menentukan status tisu paru-paru.
  • X-ray, untuk mengesan perubahan dalam bronkus dan paru-paru.
  • Satu coprogram diperlukan untuk mengkaji jumlah lemak yang terkandung dalam tinja.

Menurut keterangan doktor, kajian lain boleh ditetapkan yang akan membolehkan diagnosis yang lebih tepat, tetapi biasanya ukuran di atas cukup untuk mendiagnosis patologi.

Dalam bentuk paru-paru fibrosis cystic, bronkoskopi dianggap sebagai kaedah diagnostik utama.

Rawatan

Fibrosis kistik tidak boleh dirawat sepenuhnya, jadi rawatan hanya simptomatik dan bertujuan untuk mengembalikan pernafasan dan menormalkan fungsi-fungsi organ-organ penting. Jadi dengan pelbagai bentuk penyakit boleh ditunjukkan seperti terapi:

  • Borang pulmonari. Dalam kursus ini penyakit, sangat penting untuk memulihkan pernafasan yang normal, serta untuk mencegah jangkitan bersama. Dalam kes ini, menetapkan ubat mucolytics dan fermetivnyh. Di samping itu, terapi fizikal yang disyorkan dan urutan lembut dada.
  • Bentuk usus. Dalam kes ini, anda hanya perlu mematuhi diet, yang akan menjadi sebilangan besar protein. Pesakit perlu makan banyak produk daging, ikan, keju dan telur. Pada masa yang sama, penggunaan lemak dan karbohidrat berkurang, untuk memperbaiki pencernaan, enzim dan persediaan vitamin boleh ditetapkan.
  • Jika patologi rumit oleh bronkitis akut atau pneumonia, maka antibiotik dimasukkan dalam terapi. Dalam radang paru-paru yang teruk, persediaan hormon boleh ditetapkan.
  • Untuk menyokong kerja otot jantung, metabolit sering diresepkan;
  • Jika kesan selepas rawatan yang ditetapkan tidak hadir, maka lavage bronkial dengan penyelesaian khusus ditunjukkan.

Fibrosis kistik tidak sepenuhnya sembuh, begitu banyak doktor yang sama berpendapat bahawa satu-satunya jalan keluar boleh menjadi pemindahan paru-paru. Walau bagaimanapun, dalam kes ini, prognosis juga tidak begitu menggalakkan, kerana pesakit perlu sentiasa mengambil ubat-ubatan, dan tidak ada yang dapat menjamin bahawa organ yang dipindahkan tidak akan rosak.

Penyakit genetik yang teruk - fibrosis sista. Pada orang dewasa, gejala muncul di bahagian sistem pernafasan dan sering diambil oleh pesakit sebagai tanda pneumonia atau bronkitis. Selepas beberapa tahun, pesakit menjejaskan hampir semua organ dalaman, adalah mustahil untuk menghentikan proses itu, pesakit mati akibat penyakit jantung atau paru-paru.

Apakah fibrosis cystic?

Fibrosis kistik merujuk kepada penyakit keturunan yang sistemik. Apa itu? Dalam patologi ini, mutasi gen, yang dipanggil "pengatur transmembran fibrosis sista". Gen ini adalah protein yang bertanggungjawab untuk mengangkut ion klor di seluruh membran sel. Protein terdapat dalam epitelium paru-paru, usus, pankreas. Jika gen mutasi, maka orang itu mengembangkan fibrosis sista.

Penyakit ini adalah biasa (1 kes bagi setiap 10,000 orang yang baru lahir), jadi doktor memberi perhatian yang besar untuk mencari ubat yang berkesan untuknya. Patologi mempunyai sifat keturunan. Sekiranya salah satu induk adalah pembawa gen mutasi, maka anak akan dilahirkan dengan sihat. Penyakit itu muncul dalam kes pembuangan gen patah oleh kedua ibu bapa.

Oleh kerana struktur dan fungsi protein yang terganggu di dalam pesakit, pemindahan rembesan mukus ditunda, sebagai akibatnya, rahsia itu menebal dan mengubah komposisinya. Ini membawa kepada mucostasis - genangan lendir di dalam pernafasan, pencernaan dan kelenjar endokrin. Hasilnya adalah atrofi tisu kelenjar, yang menentukan gambaran klinikal penyakit.

Sumber: kepada kandungan ↑ Bentuk-bentuk penyakit fibrosis sista

Dalam amalan perubatan, orang dewasa mempunyai bentuk cystic fibrosis berikut:

  1. Dengan kerosakan sistem pernafasan (pernafasan atau paru).
  2. Dengan lesi usus (usus).
  3. Bercampur
  4. Kursus Atipikal.

untuk kandungan ↑ pulmonari

Oleh kerana penebalan rembesan mucostase berkembang di dalam paru-paru. Ini mengakibatkan radang paru-paru teruk yang dua hala dengan abses. Apabila menyertai jangkitan bakteria bermula proses purulen. Selepas beberapa tahun penyakit ini, pesakit mengalami sinusitis kronik, tonsilitis, adenoid, polip di hidung.

Tanda-tanda lesi paru-paru:

  1. Kulit pucat dengan warna biru muda.
  2. Pembesaran dada (sternum bulat).
  3. Penebalan falang jari.
  4. Batuk panjang yang menyerang dengan dahak.

kepada kandungan ↑ bentuk usus

Kerana kekurangan penyembuh pesakit, peristalsis usus diganggu, yang menyebabkan stagnasi najis dan perkembangan proses putrefactive. Akibatnya, badan pesakit tidak menyerap protein dan vitamin, jadi ia memulakan hipovitaminosis.

Gejala utama bentuk usus:

  1. Pergerakan usus yang kerap, peningkatan jumlah kotoran harian akibat kekurangan pencernaan makanan.
  2. Perut kembung, sakit abdomen.
  3. Mulut kering.
  4. Selera makan yang buruk.

kepada kandungan ↑ Jenis campuran

Ini adalah penyakit paling parah dan prognostik penyakit ini. Ia termasuk tanda-tanda kerosakan pada paru-paru dan organ pencernaan.

kepada kandungan ↑ bentuk atipikal

Dengan kursus atipikal, perubahan dalam komposisi darah dan kerosakan hati datang ke hadapan. Menghadapi latar belakang disfungsi pankreas, tisu kelenjar digantikan oleh tisu penghubung. Juga di foci hati dystrophy terbentuk dan sirosis berkembang.

  • hati yang diperbesarkan;
  • pruritus;
  • jaundice;
  • lonjakan tekanan;
  • asites (pengumpulan cecair di rongga perut).

kepada kandungan ↑ Tahap penyakit fibrosis sista

Bentuk pernafasan menerusi 4 tahap pembangunan:

  1. Perubahan fungsian berselang-seli. Pesakit mempunyai sesak nafas dan batuk selepas bersenam. Peringkat ini berlangsung sehingga 10 tahun.
  2. Bronkitis kronik. Berbeza dalam batuk yang berterusan dengan sputum, ubah bentuk jari. Apabila mendengar jelas mendengar berdeham, pernafasan keras. Peringkat ini boleh bertahan sehingga 15 tahun.
  3. Perkembangan komplikasi. Sakit fibrous dan sclerosis, sista terbentuk dalam paru-paru dan bronkus. Kekurangan paru, kegagalan jantung berkembang. Dalam keadaan ini, pesakit boleh hidup 2-4 tahun.
  4. Tahap terakhir dicirikan oleh perkembangan kekurangan kardiopulmoner akut, di mana pesakit mati dalam beberapa bulan.

kepada kandungan ↑ Kemungkinan komplikasi

Kursus penyakit dan kemungkinan komplikasi bergantung kepada bentuk dan peringkat patologi. Komplikasi yang paling biasa yang akhirnya menjadi punca kematian:

  1. Abses di dalam paru-paru.
  2. Pendarahan paru-paru.
  3. Kekurangan cardiopulmonary.
  4. Diabetes kencing.
  5. Halangan usus.
  6. Cirrhosis hati.

kepada kandungan ↑ Diagnosis fibrosis sista

Diagnosis fibrosis sista dimasukkan ke dalam program pemeriksaan bayi yang baru lahir, yang membolehkan anda mengenal pasti penyakit pada usia muda. Pada masa ini penyelidikan genetik molekul yang digunakan, bagaimanapun, kebolehpercayaannya adalah 75%, jadi ia ditambah dengan kaedah lain.

Ujian makmal berikut digunakan untuk membezakan fibrosis sista daripada pertussis, bronkitis benar, dan asma:

  • Ujian peluh
  • Coprogram.
  • Pengukuran kepekatan natrium dalam air liur.
  • Pemeriksaan mikrobbiologi terhadap sputum.

Untuk menilai tahap kerosakan kepada organ-organ dalaman, lakukan kajian instrumental:

  • Bronkoskopi.
  • Kardiogram.
  • Ultrasound organ-organ dalaman.
  • X-ray dada.

kepada kandungan ↑ Rawatan fibrosis sista

Memandangkan ketidakupayaan penyakit ini, rawatan untuk fibrosis sista adalah gejala. Doktor menetapkan rawatan yang akan mengurangkan keadaan pesakit dan memanjangkan hayatnya.

Terapi termasuk:

  1. Penggunaan ubat-ubatan.
  2. Dieting.
  3. Fisioterapi dan urut.

kepada kandungan ↑ rawatan dadah

Pesakit dengan fibrosis sista semestinya memerlukan penyelenggaraan pankreas dan penyediaan aliran keluar lendir dari paru-paru dan bronkus (terapi mucoltic). Untuk melakukan ini, gunakan ubat berikut:

  • Enzim pankreas (Pancreatin, Mezim).
  • Molekul, ubat bronkodilator (Acetylcysteine, Pulmozyme). Ia digunakan untuk penyedutan.

Terapi ini dilakukan setiap hari sehingga akhir hayat. Apabila memperbesar atau melampirkan jangkitan bakteria, agen antibakteria adalah wajib (Penicillin, Cephalosporin, Aminoglycoside). Suntikan digabungkan dengan persediaan aerosol (Tobramycin, Gentamicin). Kursus antibiotik berlangsung sekurang-kurangnya sebulan.

Jika keadaan pesakit itu teruk, glukokortikosteroid (Prednisone) diberikan secara intravena pada masa yang sama sebagai antibiotik. Dalam kes-kes yang teruk, langkah kecemasan adalah bronkoskopi dengan lavage bronkial dengan natrium klorida. Mereka juga menjalankan rawatan gejala hipoksia, aritmia jantung, hipertensi.

kepada kandungan ↑ Diet untuk fibrosis sista

Pemakanan pesakit sangat penting dalam rawatan fibrosis sista. Di dalam diet meningkatkan jumlah protein dan batasan lemak. Juga, sebagai melanggar fungsi pankreas, karbohidrat mudah dikecualikan.

Pastikan untuk mematuhi rejim minuman (sekurang-kurangnya 2 liter air). Memandangkan kehilangan garam yang besar dari peluh, anda perlu menambah garam dan air. Dalam menu pesakit termasuk jus, buah-buahan, sayur-sayuran, untuk mengelakkan kekurangan vitamin dan mineral.

untuk kandungan ↑ Terapi urut dan senaman

Urut dan fisioterapi membantu mengeluarkan dahak dari paru-paru. Pesakit boleh menjalankan saliran postural secara bebas dan dengan bantuan saudara-mara. Saliran postural diperlukan setiap hari, dan urutan bergetar - tiga kali sehari. Juga memudahkan keadaan latihan pesakit.

Sekali setiap tiga bulan, pesakit mesti mengambil coprogram. Kawalan ketat kerusi dan berat pesakit juga diperlukan untuk mencegah gangguan penyakit.

kepada kandungan ↑ pemindahan paru-paru

Transplantasi paru-paru donor adalah cara yang agak baru untuk merawat fibrosis sista. Kesukarannya ialah hanya pemindahan organ sepenuhnya yang berkesan. Dengan pemindahan sebahagian, proses patologi bergerak dari bahagian paru-paru yang berpenyakit ke bahagian yang sihat.

Juga, pemindahan mungkin jika penyakit itu belum lagi menjejaskan organ dan sistem lain. Kaedah ini hanya berkesan terhadap bentuk paru-paru penyakit ini.

kepada kandungan ↑ Video untuk kandungan ↑ Ramalan

Memandangkan sifat sistemik dan semula jadi penyakit ini, prognosis adalah kurang baik. Kematian di kalangan orang dewasa adalah 60%. Jangka hayat bergantung kepada peringkat penyakit dan ketepatan masa rawatan yang dimulakan. Di Rusia, pesakit dengan cystic fibrosis hidup tidak lebih daripada 30 tahun.

Terdapat juga statistik sedih fibrosis sista yang tidak dapat dikesan. Bagi setiap pesakit terdapat 100 orang yang diagnosis ini tidak dibuat dan mereka mati akibat komplikasi penyakit.

Fibrosis kistik adalah penyakit yang serius dan mematikan. Malangnya, ubat terhadapnya belum dicipta dan tidak ada langkah pencegahan.

Asal genetik penyakit fibrosis sista terutamanya disebabkan oleh keturunan. Sebelum ini, penyakit ini dianggap tidak dapat diubati, tetapi terapi dadah yang tepat pada masanya dan rawatan kompleks dapat melegakan gejala penyakit dan mengurangkan risiko komplikasi.

Ia mungkin untuk menentukan fibrosis sista pada orang dewasa, yang gejala muncul pada awal kanak-kanak, dengan tanda-tanda ciri.

Gejala fibrosis sista

Penyakit ini dicirikan oleh manifestasi berikut walaupun di peringkat terawal, yang mempengaruhi kelenjar endokrin dan pencernaan, serta tisu paru-paru:

  1. Batuk kronik dengan dorongan emetik;
  2. Mengubah bentuk dada ke keadaan berbentuk tong;
  3. Tukar warna semulajadi kulit menjadi biru;
  4. Halangan usus, masalah dalam saluran gastrousus;
  5. Mengidam di kawasan paru-paru.

Fibrosis kistik adalah lebih berbahaya bagi wanita yang mengandung anak, seperti semasa proses komplikasi melahirkan dapat terjadi, khususnya, kekurangan paru-paru. Bagi lelaki, prognosis lebih baik.

Dalam bentuk pulmonari penyakit ini, keletihan, kulit pucat, penurunan berat badan, dan batuk yang lebih teruk adalah ciri.

Penyumbatan selanjutnya bronkus boleh, rupa dahak sukar untuk dipisahkan dengan perkembangan serentak flora bakteria dapat menyebabkan perkembangan emphysema dan radang paru-paru paru-paru.

Terdapat risiko toksikosis disebabkan oleh jangkitan seluruh organisma dengan toksin mikrob dan perkembangan patologi sistem saraf, gangguan mekanisme pampasan badan.

Apa yang menyebabkan penyakit ini?

Penyebab fibrosis sista adalah satu set gen yang diwarisi. Perubahan patologi mula muncul dalam dua tahun pada kanak-kanak dan dicirikan oleh perubahan dalam tisu paru-paru, kehilangan diafragma bentuknya, anakan vertebra toraks, dan kesan pada najis dan darah. Oleh itu, persoalan sama ada fibrosis cystic menular tidak betul.

Ketiadaan gejala yang disebabkan oleh fibrosis kistik mendedahkan penyakit itu hanya pada sinar-X.

Diagnosis penyakit ini

Adalah mungkin untuk mengenal pasti penyakit dengan pendekatan bersepadu yang merangkumi beberapa bidang:

  • Bronkoskopi - mengkaji kandungan dan konsistensi pelepasan bronkus, perubahan dalam sifat keradangan, kehadiran pukulan pussy;
  • Pemeriksaan am memeriksa komposisi darah dan air kencing;
  • Ujian adalah yang paling bermaklumat;
  • Bronkografi membantu mengesan bronchiectasis dan kelemahan paru-paru, kekalahan bronkus kecil;.
  • Analisis DNA. membuktikan kehadiran gen dan mutasi yang menyebabkan penyakit;
  • Pemeriksaan mikrobiologi;
  • Spirometry - mengkaji keadaan paru-paru, kehadiran proses keradangan dan patologi;
  • Radiografi;
  • Coprogram adalah kajian tentang najis untuk kajian objektif komposisi dan kandungan lemak, kanji dan serat dalam jumlah keseluruhan.

Bentuk fibrosis sista

Banyak manifestasi dalam fibrosis sista dicirikan oleh perubahan patologi dalam pelbagai bentuk:

  • Paru, atau pernafasan, bentuk penyakit ini. Pelanggaran berbahaya terhadap patogen bronkus dan peningkatan kelikatan kuman, menyumbat mereka;
  • Bentuk usus. Menyebabkan kerosakan pada saluran gastrointestinal dan pelanggaran fungsinya, halangan usus meconium;

Kerosakan kepada organ dalaman boleh menyebabkan bahaya kepada kehidupan manusia, terutama apabila organ penting seperti usus, pankreas dan hati dipengaruhi.

Kaedah rawatan

Tidak ada rawatan yang berkesan untuk sebarang bentuk penyakit, ia boleh disembuhkan jika dalam setiap kes anda perlu memilih terapi gejala yang berkesan. Bagaimana untuk merawat penyakit ini? Bergantung pada kawasan kerosakan, ia akan bertujuan untuk memulihkan fungsi sistem pernafasan dan saluran gastrousus.

Jika bronkus dan paru-paru terjejas, agen-agen molekul akan ditetapkan untuk meningkatkan pembuangan sputum dalam bentuk penyedutan dan aerosol, dan, jika perlu, antibiotik dan ubat antibakteria digunakan untuk menghapuskan keradangan. Urut terapeutik dan urutan getaran yang disyorkan.

Dalam bentuk usus, mereka menggunakan persediaan enzim, diet yang tinggi dalam protein dan mengelakkan lemak dan karbohidrat adalah disyorkan. Hasil rawatan ditentukan oleh keadaan najis dan hilangnya rasa sakit.

Prognosis keadaan dalam viskidosis ditentukan oleh ketepatan masa diagnosis dan rawatan bermula pada waktunya.

Bergantung kepada keberkesanan rawatan, angka ini purata 30 tahun, dan di negara maju ia adalah kira-kira 40. Kadar kematian tidak jarang berlaku pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan.

Ia perlu sentiasa dipantau oleh ahli pulmonologi dan ahli terapi untuk mencegah penyakit itu berulang.

Diet dan pencegahan

Sekiranya gen yang cacat telah didiagnosis, adalah perlu untuk menentukan sama ada fibrosis usus ada, dan berdasarkan data ini, tentukan bentuk penyakit.

Diet adalah berdasarkan kandungan lemak yang berkurangan dan peningkatan pengambilan protein kira-kira 2-5 g setiap 1 kg berdasarkan pengambilan vitamin A larutan lemak A, E dan D.

Pencegahan melibatkan pembetulan pemakanan, penggunaan persediaan mucolytic dan enzim.

Pemulihan rakyat dapat memudahkan perjalanan penyakit ini, termasuk pengambilan gastrik dari herba, penyedutan dekok mereka dan minyak penting.

Fibrosis kistik dirawat walaupun pada masa dewasa, walaupun dengan kehadiran bentuk usus rumit. Kunci untuk rawatan yang berjaya adalah pendekatan bersepadu, diagnosis tetap terhadap keadaan pesakit, gaya hidup yang sihat dan aktiviti fizikal yang sederhana.